Watu wa ajabu wa Kentucky “Watu wa Bluu” na hali ya kijeni inayowatambulisha, inayojulikana kama methemoglobinemia, kwa muda mrefu imekuwa ikiwavutia wakaazi wa eneo hilo na wanasayansi kote ulimwenguni. Familia hii, ya Fugates, iliishi katika vilima vilivyojitenga vya Kentucky na ikawa maarufu kwa ngozi yao ya buluu ya kipekee.
Methemoglobinemia ni ugonjwa wa nadra wa maumbile ambayo huathiri jinsi seli nyekundu za damu hubeba oksijeni kuzunguka mwili. Kwa kawaida, chembe nyekundu za damu huwa na molekuli inayoitwa hemoglobini, ambayo hufunga oksijeni na kuipeleka sehemu mbalimbali za mwili. Katika methemoglobinemia, aina isiyo ya kawaida ya himoglobini inayoitwa methemoglobini hutengenezwa, ambayo hupunguza uwezo wake wa kutoa oksijeni kwa tishu za mwili. Viwango vya juu vya methemoglobini katika damu huipa rangi ya bluu, inayoonekana kupitia ngozi.
Methemoglobinemia katika familia ya Fugate ilisababishwa na jeni iliyopungua. Jeni recessive huonyesha tu athari zake ikiwa mtu ana nakala mbili, moja kutoka kwa kila mzazi. Kwa upande wa Fugates, kutengwa na idadi ndogo ya watu wa jumuiya yao ilisababisha ndoa za umoja, na kuongeza uwezekano wa kupitisha jeni hili adimu kwa vizazi vijavyo.
Familia ya Fugate iliishi katika Milima ya Appalachian ya mbali, eneo linalojulikana kwa ardhi yake tambarare na ufikiaji mdogo wa ulimwengu wa nje. Kutengwa huku kulichukua jukumu kubwa katika chaguzi ndogo za ndoa zinazopatikana kwa Fugates. Ndoa ndani ya jamii, mara nyingi ndani ya familia kubwa, zilikuwa za kawaida kwa sababu ya kutengwa kwa kijiografia na kijamii kwa eneo hilo.
Ngozi ya rangi ya bluu ya Fugates iliamsha udadisi na unyanyapaa. Wamekuwa mada ya ngano za wenyeji na kutokuelewana. Licha ya changamoto hizo, familia iliendelea kuishi na kufanya kazi katika jamii yao.
Ilikuwa shukrani kwa maendeleo ya sayansi ya matibabu kwamba siri ya ngozi ya bluu ya Fugates ilianza kutoweka. Katika karne ya 20, madaktari na watafiti walipendezwa na hali ya familia. Kupitia vipimo vya damu na uchambuzi wa maumbile, walithibitisha kuwepo kwa methemoglobinemia na kuanza matibabu.
Matibabu ya methemoglobinemia ni rahisi. Madaktari waligundua kwamba rangi inayoitwa methylene bluu inaweza kutumika kubadili methemoglobin katika hemoglobin ya kawaida, kurejesha rangi ya kawaida ya damu na, kwa hiyo, ngozi. Kwa matibabu haya, washiriki wa familia ya Fugate walio na hali hii waliweza kupunguza rangi ya bluu kwenye ngozi yao.
Leo, siri ya “Watu wa Bluu” wa Kentucky imetatuliwa kwa kiasi kikubwa, lakini wanabakia udadisi wa kihistoria na ukumbusho wa umuhimu wa ujuzi wa matibabu na kukubalika kwa utofauti wa maumbile.